Волчья пасть

Волчья пасть (расщеплённое нёбо) – это врождённый порок развития, при котором возникает щель в твёрдом и мягком нёбе. Ротовая и носовая полости не разграничены и в связи с этим нарушается дыхание, сосание и глотание. Волчья пасть является самым распространённым пороком развития лицевого скелета и встречается у 1 новорождённого на 1000 (то есть 0.1%), в некоторых регионах Европы (Чехия, Дания), а также в России встречается чаще: 1 случай на 600 – 700 детей.

Различают два вида волчьей пасти:

  • С полным расщеплением твёрдого и мягкого нёба;
  • Дефект затрагивает только мягкое нёбо. Дышать таким деткам легче, но сосать и глотать без специального приспособления они всё равно не могут, так как пища через расщелину попадает в носовую полость.

Информация Учёные выяснили, что причиной заболевания является мутация генов, один из которых TBX22, расположен в Х-хромосоме. Проявляется у девочек и мальчиков с одинаковой частотой. Умственное и психическое развитие у таких детей обычно не нарушается.

Формирование костей скелета происходит в первом триместре беременности. При воздействии повреждающих факторов нарушается нормальное развитие, и костные отростки верхней челюсти не срастаются с сошником (маленькой косточкой у основания черепа). И как следствие мышцы прикрепляются не правильно и образуется щель в мягком нёбе (может быть и без расщепления костей).

Причины, способствующие возникновению волчьей пасти

  • Курение женщины до, а особенно во время беременности. Научно доказано, что если беременная выкуривает до 10 сигарет в день, это увеличивает риск возникновения данной патологии до 30-40%, а если количество сигарет от 10 до 20 в день, то вероятность формирования расщелины нёба 70 – 80%;
  • Употребление алкоголя до зачатия и в первом триместре может вызвать развитие дополнительных пороков и стать причиной умственной отсталости ребёнка;
  • Любые наркотические вещества пагубно сказываются на росте и развитии плода;
  • Приём лекарственных препаратов с тератогенным действием (то есть вызывающих пороки развития) в первом триместре беременности;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка (радиация, химические вещества);
  • Воздействие вредных веществ на производстве;
  • Недостаток фолиевой кислоты в организме матери;
  • Тяжёлый токсикоз;
  • Ожирение II – III степени;
  • Возраст матери старше 35 лет. Так как с возрастом количество самопроизвольных мутаций увеличивается;
  • Наследственная предрасположенность. Если в семье уже есть ребёнок с такой патологией, то риск возникновения её у следующего увеличивается в 7 раз;
  • Механические травмы и сильные психические потрясения матери.

Проявление заболевания

Проблемы у малыша начинаются с момента родов. Через расщелину околоплодные воды могут попасть через дыхательные пути в лёгкие, что затрудняет дыхание и может вызвать развитие аспирационной пневмонии. Дыхание у таких деток затруднено, сосание и глотание без специальных обтураторов, которые закрывают щель невозможно. Поэтому они плохо набирают вес и отстают в физическом развитии от своих сверстников.

Щель между ротовой и носовой полостями препятствует нормальной очистке и согреванию воздуха, поэтому дети с волчьей пастью часто болеют респираторными заболеваниями. А попадание пищи и воды в евстахиеву трубу приводит к возникновению отитов (воспаления среднего и внутреннего уха). При попадании инородных веществ в пазухи носа развиваются синуситы.

Из-за нарушенной структуры мягкого нёба дети с таким дефектом неправильно произносят многие звуки. И даже после пластической операции им необходимы занятия с логопедом.

При полном расщеплении твёрдого нёба наблюдается деформация зубов и формируется неправильный прикус, что нарушает процесс пережёвывания пищи.

Дополнительно Волчья пасть чаще всего сочетается с дефектом верхней губы, так называемая заячья губа. Могут встречаться и другие аномалии развития лицевого скелета и слухового аппарата.

Диагностика

Выявить признаки волчьей пасти можно с помощью УЗИ начиная с 14 – 16 недель беременности. Однако если щель небольшая, то дефект выявляется только при визуальном осмотре новорождённого.

Лечение

Благодаря достижениям современной пластической хирургии, волчья пасть полностью излечима.

Оперативное лечение при наличии дефекта только на мягком нёбе – велопластика, можно начинать с 8 месяцев. Проводить уранопластику – закрытие щели в твёрдом нёбе – рекомендуют не раннее 2 – 3х летнего возраста, чтобы не нарушить развитие верхней челюсти. До этого времени, чтобы ребёнок мог нормально питаться и учиться разговаривать в отверстие в нёбе вставляют специальный плавающий обтуратор.

Полный комплекс лечения может включать от 2 – 3 до 6 – 7 пластических операций. Параллельно с хирургами маленьким пациентом занимаются ортодонт, стоматолог, невролог, ЛОР-врач, логопед и детский психолог. Нужно соблюдать все рекомендации врачей и дополнительно дома заниматься с ребёнком для формирования правильной речи. Лечение, включая реабилитационный период, должно быть завершено к 6 – 7 годам, то есть к моменту поступления в школу.

Прогноз

Важно Дети, перенесшие восстановительные операции в дальнейшем могут вести полноценную жизнь, учиться в обычной школе, заниматься спортом, если нет дополнительных заболеваний.

Лучшие цены на детские товары по версии Яндекс Маркет

Добавить комментарий

Добавить комментарий

Внимание: все комментарии проходят премодерацию.