• Главная
• Врожденные пороки
• Волчья пасть

Волчья пасть у детей

В период внутриутробного развития ребенка протекают сложнейшие биологические процессы, в ходе которых иногда происходят различные сбои. К подобным сбоям относят нарушение при заращении мягкого и твердого неба (палатосхизис), называемое в народе волчьей пастью. Нередко волчья пасть возникает одновременно с заячьей губой – механизмы формирования аномалий одинаковы. Если губа не трансформирована, патология какое-то время может оставаться незамеченной. Но странное поведение малыша во время кормления обязательно обратит на себя внимание родителей.

Что такое волчья пасть?

Волчью пасть относят к врожденным, но устранимым аномалиям. На определенной фазе эмбрионального развития «пропускается» этап физиологического заращения твердых и мягких тканей неба. Согласно медицинской терминологии, дефект – следствие медленного срастания фрагментов верхней челюсти плода с непарной лицевой костью черепа.

информацияВозникает аномалия волчьей пасти достаточно часто – у 0,1% младенцев. Название свое она получила в Средние века, когда рождение ребенка с видимыми дефектами воспринималось как явный признак связи его родителей с нечистой силой. С точки зрения медиков, этиология патологии кроется в нездоровом образе жизни беременной женщины и в факторах, негативно влияющих на жизнь будущей мамы и ее плода. Первые месяцы вынашивания – наиболее важный период в формировании плода, он чувствителен к различным патологическим воздействиям.

Причины развития патологии

Существует предположение о генетических причинах развития дефектов, подобных волчьей пасти у детей. Но врачи выделяют ряд факторов, способных спровоцировать развитие патологии. Риски волчьей пасти существенно повышаются, если будущая мама во время вынашивания ребенка:

• употребляет алкоголь или наркотики;
• беременная мама курит;
• принимает медикаментозные препараты, противопоказанные во время вынашивания ребенка;
• проживает в местности с неблагополучной экологической обстановкой (радиация, наличие химических предприятий);
• работает на токсичном производстве;
• испытывает дефицит фолиевой кислоты;
• страдает от ожирения и выраженного токсикоза;
• беременная имеет возраст более 35 лет;
• подвергается психоэмоциональным потрясениям, физическим травмам;
• имеет ребенка с волчьей пасть или подобной патологией.

Иногда расщелина неба у ребенка образуется по причине прогрессирования иных патологий:

• синдром Стиклера (наследственная артроофтальмопатия);
• синдром Лойса-Дитца (аутосомно-доминантная генетическая патология);
• синдром Тричера-Коллинза (аутосомно-доминантная черепно-лицевая деформация).

Расщепление неба нередко наблюдается при различных хромосомных патологиях, в том числе при наличии дополнительной хромосомы 13 (синдром Патау). Мутация может произойти вследствие воздействия нескольких факторов риска или в результате случайного сбоя. Генетическая обусловленность обнаружена лишь в 5% исследованных случаев.

важноМаленьким пациентам с волчьей пастью после рождения необходим врачебный контроль. Они могут иметь ощутимые проблемы с дыханием и питанием.

Проявления волчьей пасти у детей

Проявления волчьей пасти, обычно заметны сразу после появления малыша на свет. В дальнейшем наблюдаются характерные симптомы:

• затруднения при кормлении (жидкость, а позднее и твердая пища, проникает в полость носа);
• частые заболевания воспалительной природы;
• пониженный слух (попадание пищи и жидкости в слуховые трубы);
• нарушения в процессе формирования зубов (измененный прикус, неровный ряд);
• речевые дисфункции ребенка (нарушения в структуре артикуляционного аппарата);
• замедленное физическое развитие малыша (затруднения при кормлении).

ДополнительноЕсли развитие волчьей пасти затронуло не только небо, но и губу, может деформироваться нос.

Чем опасно заболевание?

Волчья пасть подвергает ребенка опасности уже при рождении. В его дыхательные пути могут проникнуть околоплодные воды, вызвав удушье. Расщепление неба нарушает течение естественных процессов, что вызывает определенные проблемы. Аномалия волчьей пасти может вызвать нарушения функций:

• дыхания – попавший в легкие воздух недостаточно увлажнен и не согрет, что вызывает развитие воспалительных процессов. Если дефект значителен, часть воздуха при дыхании не достигает легких, а выходит наружу через рот или нос, провоцируя хроническую нехватку кислорода (страдает мозг и, соответственно, интеллект);
• сосания – малышу не хватает жизненно необходимых веществ, что негативно отражается на физическом развитии. Жидкость, попавшая в пазухи носа, по евстахиевым трубам проникает в уши (риск развития воспалительных процессов, в дальнейшем – понижения слуха);
• жевания – расщепление, дошедшее до линии роста зубов, может способствовать образованию неправильного прикуса. Нарушенное пережевывание пищи создает чрезмерную нагрузку на органы ЖКТ;
• речи – дефекты в развитии мягких тканей неба создают трудности при произношении звуков. Полному расщеплению присуща открытая ринолалия (неверное извлечение звуков, гнусавость).

информацияПри волчьей пасти недостаточно развиты социальные навыки. Ребенок сторонится ровесников, становится излишне стеснительным, замкнутым. Пониженная самооценка вредит социальной адаптации, еще больше понижая качество жизни подрастающего малыша.

Лечение патологии

Структурные нарушения тканей неба при волчьей пасти опытный диагност может обнаружить на УЗИ уже на 14-16 неделях беременности. Незначительные щели заметны на поздних сроках. Иногда аномалию обнаруживают лишь в ходе визуального осмотра ребенка. В лечении волчьей пасти участвуют разные специалисты. В частности, педиатр дает рекомендации по кормлению малыша и уходу за ним.

Кормление при волчьей пасти

Прием пищи у ребенка с волчьей пастью должен выстраиваться по определенным правилам:

• грудное вскармливание требует применения особых приспособлений – накладок на соски, закрывающих аномалию неба;
• «искусственников» кормят из особых мягких бутылочек. Они дают возможность контролировать скорость подачи жидкости. Подобные устройства требуют использования специальных сосок – они больше по размеру и имеют форму, препятствующую попаданию пищи в дыхательные пути;
• у подросших малышей с волчьей пастью щель закрывают «искусственным небом» – обтуратором.

Профилактика вирусных болезней

При неблагоприятных погодных условиях (холод, сильный ветер) рот ребенка с патологией волчьей пасти необходимо накрывать марлевой повязкой (не менее трех слоев). Нужно следить за состоянием полости его носа. Ее следует своевременно очищать от попавшей пищи. Дети с расщепленным небом подлежат наблюдению у отоларинголога. Это поможет вовремя обнаружить возможное развитие ЛОР-заболеваний.

Стоматологическое наблюдение

Дефекту неба нередко сопутствуют проблемы с зубами (образование кариеса, измененный прикус, нарушенная линия роста). Взрослея, ребенок должен систематически обследоваться у дантиста. Детей с волчьей пастью нужно как можно раньше приобщать к тщательной гигиене ротовой полости.

Предотвращение проблем со слухом

Маленьким пациентам с расщепленным небом с трех месяцев нужно систематически проверять слух. Иногда детям с волчьей пастью вживляют специальные трубки. Они обеспечивают стабильное функционирование среднего уха и предотвращают образование застоя жидкости, способствующей прогрессированию патологий среднего уха.

Развитие речевых способностей

Когда малышу исполнится два года, родителям следует позаботиться о развитии его речи. Специалист, используя различные приемы, обучит юного пациента функциональному дыханию и построению звуков, а его родителей познакомит с азами логопедии. Занятия по устранению речевых дефектов волчьей пасти нужно продолжать и вне стен медицинского учреждения. Используя все доступные методы, рекомендованные специалистом, речевые нарушения ребенка можно свести к минимуму.

Психотерапевтическая поддержка

Пациентам с расщеплением неба требуется помощь специалиста, способного социально адаптировать их и предотвратить формирование комплексов. Немаловажную роль в поддержании нормального психоэмоционального фона играет и поддержка родителей. Они должны научить подрастающего ребенка с аномалией волчьей пасти правильно воспринимать заинтересованные взгляды и вопросы окружающих.

важноСпециалисты уверены: завершить процесс исправления дефекта волчьей пасти и провести реабилитационные мероприятия необходимо до достижения ребенком возраста шести лет. Связано это с необходимостью посещать школьные занятия.

Операция по избавлению от волчьей пасти

Операция – единственный способ терапии волчьей пасти. Определение методики и сроков ее проведения – прерогатива специалиста, наблюдавшего ребенка с момента рождения. Способ хирургического вмешательства зависит от вида и сложности аномалии. Нередко оперативную коррекцию волчьей пасти осуществляют в несколько этапов с минимальными перерывами в год.

информацияУ детей с расщепленным небом нарушена структура мышц лица, изменена локализация их крепления. Поэтому во время любой операции специалист должен не только сформировать рубеж между полостями носа и рта, но и зафиксировать мышцы в функциональном положении. Только в этом случае они смогут должным образом выполнять свои функции.

Велопластика

Во время операции по исправлению волчьей пасти доктор осуществляет разрезы слизистой. Через них он выделяет, а затем ушивает мускульные ткани, из которых сформировано мягкое небо. В итоге оно приобретает достаточную длину, обретает небно-глоточный клапан. Верхние отделы дыхательных путей обретают защиту от попадания пищи при глотании. Если дефект волчьей пати распространился и на костные структуры, операция служит первым этапом устранения небной расщелины.

Одномоментная пластика

Операцию проводят, если просвет неба узкий или неполный. Для ее максимального закрытия смещают ткани ротовой полости. Так же поступают со слизистыми полости носа. Тканям мягкого неба придают функциональное положение, восстанавливаются его стандартная длина и небно-глоточный клапан.

Это промежуточный результат, поскольку закрытие аномалии кости мягкими тканями полностью проблему не устраняет. Но после подобной терапии волчьей пасти кормить малыша и следить за его здоровьем значительно проще. Снижается риск развития патологий дыхательных путей и ЛОР-органов. Создаются благоприятные условия для формирования костных тканей верхней челюсти. Через несколько месяцев просвет твердого неба может сузиться до 2-3 мм, что облегчит проведение очередной операции.

Уранопластика

При этом методе полностью ликвидируется расщепление твердого неба, восстанавливается целостность костных структур. Для коррекции волчьей пасти используют ткани надкостницы: их вместе с кровеносными сосудами перемещают в область неба. Со временем между фрагментами надкостницы формируется собственная ткань, закрывающая просвет. Детям, не достигшим возраста двух лет, подобную операцию не проводят – она может вызвать задержку роста костных тканей верхней челюсти. Иногда хирургическое вмешательство при волчьей пасти откладывают на более длительный срок.

Хейлопластика

Пластику губ осуществляют, если патология сочетается с заячьей губой. Ее обычно проводят в ходе первого этапа вело-уранопластики при достижении малышом возраста восьми месяцев. До этого размеры носа и губ юного пациента очень малы, высока вероятность ошибочного совмещения тканей (неудовлетворительный эстетический эффект). Однако затягивать с операцией врачи не рекомендуют. Она создает предпосылки для функционального развития костей лица и органов дыхания.

Восстановительные мероприятия после операции

После операции по избавлению от волчьей пасти юного пациента ожидает долгая и трудоемкая работа по восстановлению подвижности неба посредством физиотерапии. Первичная реабилитация осуществляется в стационарных условиях и предусматривает:

• соблюдение трехдневного постельного режима;
• обильное питье со щелочной реакцией;
• особый уход за полостью рта (полоскание слабым марганцовым раствором до и после приема пищи);
• прием антибиотиков и спазмолитиков (во избежание воспаления и для снятия болевого синдрома);
• употребление перетертой пищи.

В дальнейшем для восстановления функций неба рекомендуется:

• регулярно практиковаться в надувании воздушных шариков;
• массировать небо пальцами;
• уделять время специальным упражнениям.

Выписывают ребенка на третьей-четвертой неделе после операции.

Возможные осложнения при волчьей пасти

Постоперационные осложнения и риски волчьей пасти чаще всего происходят по вине врача. В результате допущенных им ошибок после операции иногда наблюдаются:

• разошедшиеся края раны (в зоне совмещения твердых и мягких тканей неба) – проводят повторную операцию;
• отмирание фрагментов тканей, задействованных в ходе операции;
• грубо сформированные рубцы;
• укорачивание мягкого неба – повторная операция показана, если дефект влияет на способности речи;
• снижение подвижности мягких тканей неба.

Фото pixabay.com

информацияЕсли незначительные отверстия в твердых тканях неба не дают жидкости проникнуть в полость носа, вторичного хирургического вмешательства не осуществляют. Специалисты отмечают: подобные дефекты не влияют на движение воздуха и правильное произношение звуков.

Последствия патологии волчьей пасти

Волчья пасть нарушает функции многих систем организма, препятствуя полноценному питанию, дыханию, возможности общения и социальной адаптации. Дети с дефектами неба для обеспечения повседневных потребностей нуждаются в посторонней помощи. Это убедительное основание для присвоения им инвалидности и назначения соответствующей поддержки государства.

Инвалидность дается до момента окончательной коррекции всех осложнений и последствий патологии, влияющей на качество жизни пациента. Рубцы и прочие косметические дефекты, появившиеся после хирургической коррекции, поводом для дальнейшего продления инвалидности служить не могут.

информацияРаннее устранение дефекта волчьей пасти предотвращает развитие осложнений патологии и формирование необратимых негативных процессов развития ребенка. Результативность оперативной коррекции небной патологии высока: полного восстановления структур твердых и мягких тканей неба удается достичь в 98% случаев. После снятия инвалидности все проблемы остаются позади. Единственное напоминанием о них служат незначительные шрамы на слизистой оболочке ротовой полости.